8岁儿童因神经纤维瘤病I型致小腿畸形，湘雅医院改良术式解难题

近日，中南大学湘雅医院骨科副主任万军团队在神经纤维瘤病I型致胫骨前弓畸形治疗领域取得重要进展。该团队对经典McFarland旁路植骨术（即McFarland后方桥接植骨术）进行改良，采用同种异体腓骨搭建后方支撑支架，并在支架与宿主骨间隙填充人工生物陶瓷，有效解决了传统术式依赖自体骨、儿童自体骨量不足的临床难题。

来自张家界的8岁男孩小豪（化名）自幼全身多处牛奶咖啡斑，左小腿逐渐出现畸形，并伴有跛行步态。家人带他辗转多地求医未果，今年8月初来中南大学湘雅医院，检查发现其左侧胫骨下段骨质发生了明显变化——骨骼呈膨胀性、磨玻璃样改变，内部可见囊性透亮区，高度怀疑为“骨纤维结构不良”。此时胫骨已出现明显前弓弯曲，若不及时干预，可能引发严重健康问题。

据万军副教授介绍，神经纤维瘤病I型常常合并骨骼畸形，而胫骨前弓畸形是较为常见的临床类型。胫骨前外侧弯曲使局部应力高度集中，好比一根弯曲的木棍，凸起处最容易折断。一旦发生骨折，由于局部血液供应差加上骨骼本身存在病变，骨折很难愈合，最终可能发展为“胫骨假关节”，导致患儿跛行甚至终身残疾，并严重影响患儿身心发育和社交融入。

良性骨病灶的处理方式多数为刮除植骨，但在该病中，儿童期若只对病灶进行相应的刮除植骨内固定术，因为病变处于增生活跃期，病灶区往往出现复发，内固定失效，绝大多数患者收获的是失败的手术效果。

从生物力学角度和疾病自然进程角度出发，合理的治疗方案是两步走，儿童期暂不处理病灶，治疗目标是将病变导致的局部生物力学失衡纠正，让胫骨弯曲处的高应力区消失，这样胫骨不会继续弯曲，等到成年后再视病灶转归情况对其进行相应处理。

经典McFarland旁路植骨术就是解决儿童期问题的经典术式之一，通过后路植入骨性支撑，将负重应力由前弓顶点转移至后方桥接结构，避免病灶区域应力集中，从而防止畸形快速加重，待患儿长大、骨骼成熟后再处理原发病灶。

然而，经典术式通常需要切取患儿自体腓骨或髂骨作为支撑材料。儿童骨量储备有限，取骨量不足会削弱后方支撑强度。更让家长揪心的是，取骨意味着要在孩子身上增加一处手术创伤，术后疼痛、感染，甚至供区发生骨折的风险，都给低龄患儿和家庭带来较大负担。

面对小豪的病情和家庭的顾虑，经科室术前讨论，骨病专科罗伟主任和学科带头人何洪波教授结合患儿病史、体征及影像学资料，一致认为该患儿神经纤维瘤病I型致左胫骨前弓畸形诊断明确，病灶范围局限，后方皮质尚完整，具备实施改良McFarland旁路植骨术的条件。

（▲患儿术后影像。）

万军副教授团队决定采用该改良方案：以同种异体腓骨替代部分或全部自体骨，作为后方结构性支架，充分发挥其长度充足、形态匹配、力学支撑可靠的优势；同时在异体腓骨与宿主胫骨之间的间隙以及病灶周围骨缺损区，填充人工生物陶瓷骨修复材料，利用其良好的骨传导性能引导新骨长入，提高界面融合与早期稳定性。

所有异体骨材料均来源于合法组织库，并经过严格灭活及脱细胞处理。整个手术无需从孩子身上切取任何骨头，避免了额外创伤。

万军副教授介绍，这一改良方案的精妙之处在于“各取所长”：既保留了经典术式“先旁路、后治灶”的核心治疗逻辑，同时用材料组合解决了低龄患儿自体骨不足的问题。

与单纯异体骨相比，人工生物陶瓷填充可改善骨长入；与单纯人工骨相比，异体腓骨支架能够提供更可靠的结构支撑。两者结合，既减少了对患儿自身骨骼的破坏，又有助于维持后方桥接的力学稳定，为患儿成年后进一步处理原发病灶争取更有利的条件。

该术式主要适用于骨量储备不足、自体取骨困难或家属对供区损伤顾虑较大的胫骨前弓畸形患儿。

专家也特别说明，该技术并非适用于所有病例，临床需严格掌握适应证，术前需精确评估畸形角度及病灶范围，术中需对异体腓骨进行精确塑形和稳定固定（本例患者术中采用超声骨刀对腓骨进行塑形，做成镶嵌式支架结构），术后需长期随访观察植骨融合、下肢力线及踝关节功能，通常需随访至患儿骨骼发育成熟。

目前，小豪术后恢复良好，已顺利出院。

湖南医聊特约作者：中南大学湘雅医院 于花